Association de défense
des enfants victimes de cancer

Les cancers de l'enfant

Il n'y a pas un cancer, mais plus de 60 types de cancers pédiatriques différents, que l'on peut "regrouper" dans plusieurs famille, dont : les leucémies, les tumeurs du système nerveux central, les lymphomes, les carcinomes, les tumeurs germinales et épithéliales, les sarcomes osseux et extra-osseux, ainsi que diverses tumeurs encore plus rares. Comme pour l'adulte, un cancer avec un seul et même nom peut cacher des réalités et des besoins thérapeutiques spécifiques

Les origines des cancers pédiatriques

Contrairement à des idées reçues, le cancer n'est que rarement héréditaire (moins de 5% des cas). Seules les tumeurs de la rétine, ainsi que quelques cancers très rares pourraient se retrouver d'une génération à l'autre du fait d'une prédisposition génétique. En d’autres termes, le cancer peut toucher tous les enfants, sans aucune restriction d’ordre géographique, social ou génétique (plus de 95% des cancers ne sont pas héréditaires).

Si des facteurs environnementaux favorisant le développement du cancer ont été clairement identifiés chez l'adulte (alcool, tabac, produits toxiques, virus...), on ne connait généralement pas avec certitude l'origine des cancers pédiatriques.

Diverses réalités laissent toutefois penser, au vu de l'augmentation des cas (incidence de + 1 à +3% par an), que des causes environnementales pourraient être impliquées dans certains cancers pédiatriques : pesticides, champs électromagnétiques, pollution, virus… ou peut-être une association de plusieurs de ces facteurs. Favoriser le développement d’études épidémiologiques sur les cancers de l’enfant permettrait sûrement d’améliorer la prévention, et diminuer le nombre d’enfants à soigner.


Caractéristiques propres

Les cancers pédiatriques présentent des caractéristiques propres, ne se retrouvant pas dans les tumeurs de l’adulte. Alors que les adultes développent principalement des carcinomes (cancers qui se développent à partir de tissu épithélial type peau), ce type de cancer est très peu fréquents chez les enfants. Chez les moins de 15 ans, on rencontre principalement des leucémies et des lymphomes, des cancers du système lymphatique, des tumeurs cérébrales, des tumeurs dites embryonnaires.

Ces différences expliquent la rapidité souvent extrême de leur croissance, en quelques semaines, parfois en quelques jours, qui n’est cependant pas proportionnelle à leur gravité. Elle est due à forte proportion de cellules en division dans ces tumeurs.

 

Comment les guérir ?

Un certain nombre de cancers pédiatriques « répondent » aux traitements (chimiothérapie et radiothérapie) qui sont pour la plupart développés pour les adultes et « recyclés » pour les enfants. C’est ainsi que le taux de survie des enfants atteints d’un cancer s’élève à environ 70% sur 10 ans.

Cela signifie qu’un enfant sur 4 ne guérira pas. Par ailleurs, plusieurs études démontrent que ces traitements sont souvent très toxiques et que la majorité des enfants ont des séquelles, dont certaines à vie. Enfin de nombreux patients rechutent du fait que les traitements ne tuent pas toutes les cellules cancéreuses, qui au sein d’une même tumeur n’ont pas toutes les mêmes propriétés.

Certains cancers pédiatriques sont très différents des cancers de l’adulte. C’est le cas de la plupart des tumeurs cérébrales qui sont, proportionnellement, bien plus fréquentes chez l’enfant. Enfin, certains cancers n’existent que chez l’enfant & l’adolescent : c’est le cas des tumeurs du tronc cérébral.

Les cancers propres aux enfants peuvent nécessiter des traitements "individualisés", conventionnels, innovants (immunothérapie, thérapie génique…), ou issus du repositionnement du médicament. Sans oublier le rôle de la chirurgie ou du don de moelle osseuse dans les leucémies. Plus généralement, le rôle de la recherche fondamentale et préclinique sont déterminants, tant pour mieux comprendre les mécanismes des cancers de l’enfant, que pour proposer des voies thérapeutiques adaptées. D’où la nécessité absolue d’accélérer la recherche !

Les tumeurs cérébrales

Les tumeurs cérébrales sont un ensemble de maladies différentes, qui représentent 20% de l’ensemble des cancers de l’enfant : gliomes, médulloblastomes, les tumeurs rhabdoïdes… Ce sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant. Ce sont aussi celles pour lesquelles les progrès thérapeutiques ont été les moins importants au cours des dernières décennies. Le taux de survie des enfants atteints de tumeurs du tronc cérébral n’a quasiment pas évolué sur les dernières décennies : il est inférieur à 1% sur 5 ans.

La leucémie

Les leucémies représentent 30% de l’ensemble des affections malignes. Il existe 2 grands groupes de leucémies chez l'enfant : les leucémies lymphoblastiques qui représentent environ 85% des cas et les leucémies myéloblastiques, plus rares. Initiés dans les années 70, les polychimiothérapies permettent d'obtenir la guérison de 80% des enfants porteurs de leucémie aiguë lymphoblastique. Une greffe de moelle osseuse, qui permet de remplacer la moelle osseuse endommagée suite à la maladie, voire par les traitements, peut aussi être proposée. Les disparités restent toutefois élévées et les séquelles lourdes. Les leucémies aiguës myéloblastiques ont un taux de guérison d'environ 50%, alors que certaines leucémies du nourrisson sont de très mauvais pronostic.

L'ostéosarcome

Les ostéosarcomes représentent la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l’os. Hautement agressifs, ils surviennent principalement chez les jeunes entre 10 et 20 ans. La majorité des ostéosarcomes surviennent au niveau du genou, à l’extrémité inférieure du fémur, ou supérieure du tibia. D’autres localisations sont possibles, le plus souvent sur un os long (humérus, fibula, etc.). Le site préférentiel des métastases est le poumon puis les autres os. Actuellement, la chimiothérapie première, par le méthotrexate principalement permet une réduction de la tumeur, suivie d'une intervention chirurgicale permettant la résection de la partie malade de l'os. Les ostéosarcomes métastatiques (qui représentent environ 20% des cas) demeurent très difficiles voire impossibles à soigner.

Le sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. Il possède un fort pouvoir invasif et il n’est donc pas rare de voir apparaître d'autres foyers cancéreux dans l’organisme, surtout au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse. Il pose souvent des problèmes thérapeutiques difficiles. Le traitement repose le plus souvent sur une association chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie. Le taux de guérison global avoisine les 65 %, mais il est très inégal d’une forme à l’autre. Si la survie sur 5 ans des formes localisées de sarcomes d'Ewing peut atteindre 80 %, elle est inférieure à 20 % dans les formes métastatiques.

Le neuroblastome

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-cérébrale la plus fréquente du jeune enfant. Cette tumeur se caractérise par une extrême variabilité clinique et évolutive, allant de la régression spontanée sans traitement à la progression rapidement fatale. Les neuroblastomes peuvent être divisées en 3 entités : les tumeurs des nouveaux nés, dont le pronostic est très favorable, les tumeurs localisées dont le traitement est essentiellement chirurgical après une éventuelle chimiothérapie de réduction tumorale ; enfin les tumeurs métastatiques, en particulier au niveau de la moelle osseuse et du squelette, dont le taux de survie stagne à 30 %.

Les rhabdomyosarcomes

C’est le plus fréquent des cancers des tissus mous chez les enfants, avec un pic d’incidence entre l’âge de 2 ans et de 5 ans. Les rhabdomyosarcomes touchent davantage les garçons que les filles et surviennent le plus souvent au niveau de la tête et du cou, plus rarement dans la région génito-urinaire ou les membres, mais peuvent cependant concerner toutes les parties du corps. Les résultats thérapeutiques sont encore insuffisants, avec des chances de survie très inégales, en moyenne 65 %.

Le néphroblastome

Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une tumeur maligne du rein, spécifique de la petite enfance, et très différente des cancers du rein de l’adulte. Avec près d’une centaine de cas par an en moyenne en France, il survient le plus fréquemment entre 1 et 5 ans. Plus de la moitié des néphroblastomes sont traités par une chimiothérapie brève suivie d'une intervention chirurgicale (ablation du rein malade) et quelques semaines de chimiothérapie. Les formes un peu plus étendues doivent être traitées sans radiothérapie, mais avec une chimiothérapie plus appuyée. Environ 25 % des malades ont encore besoin d'une irradiation et d'une chimiothérapie agressive. Le taux de survie est plutôt élevé, mais les séquelles & effets secondaires dus aux traitements nombreuses.

Le lymphome

Les lymphomes sont des cancers du système lymphatiques, qui touchent près de 200 enfants chaque année en France. Chez les enfants de moins de 15 ans, le plus fréquent des lymphomes est de type "non-Hodgkiniens". Chez les adolescents et les adultes, il s’agit plutôt de lymphome Hodgkinien. Au cours de la dernière décennie, les efforts ont surtout porté sur la diminution des volumes et des doses de rayonnement et sur l'élimination progressive des médicaments les plus agressifs et générateurs de séquelles. La survie globale à 5 ans est d’environ 70%, ce qui signifie que près d’un enfant sur 3 n’en guérira pas.

Le rétinoblastome

Tumeur cancéreuse de l’œil, le rétinoblastome atteint les cellules de la rétine. Relativement simple, le diagnostic reste parfois encore trop tardif. Pourtant, les signes cliniques tels que le reflet blanc dans la pupille ou la présence d'un strabisme sont bien connus et doivent impliquer un examen ophtalmologique dans les meilleurs délais. La précocité du diagnostic conditionne la mise en œuvre de traitements conservant au mieux la vision. L'Institut Curie est le centre référent en France pour la prise en charge du rétinoblastome.

Les tumeurs du tronc cérébral

Il s’agit de la maladie qui a emporté Eva, en janvier 2011, comme 50 enfants/an en France. Les tumeurs du tronc cérébral sont des tumeurs du système nerveux central appartenant à la famille des gliomes. Cette région du cerveau qui se situe au-dessus de la moelle épinière est responsable de nombreuses fonctions vitales, parmi lesquelles la vision, l'équilibre, la force, le réflexe pharyngé, la toux et la déglutition. La tumeur, selon sa taille et sa localisation, peut affecter une ou plusieurs de ces fonctions.

Les tumeurs situées au niveau du pont affectent les nerfs crâniens. Elles causent alors des symptômes liés aux nerfs qui régissent les muscles de l'œil et du visage ou impliqués dans l'ingestion. Concrètement cela peut se traduire par un strabisme, une double vision, une incapacité à fermer les paupières complètement, des difficultés à mâcher ou déglutir… La tumeur affecte également les « longues voies » du cerveau, ce qui implique une faiblesse dans les bras ou les jambes, des difficultés à parler, à marcher. Dans de nombreux cas, les symptômes s’aggravent car la tumeur se développe rapidement.

Les tumeurs surgissant au niveau du pédoncule affectent habituellement les nerfs contrôlant les muscles de l'oeil. Elles bloquent également l'écoulement du fluide cérébro-spinal et augmentent la pression intracrânienne d’où les maux de tête et des vomissements fréquents.

Les tumeurs touchant le bulbe engendrent habituellement des problèmes de déglutition et affaiblissent les bras et les jambes. Les signes présentés par l’enfant peuvent être diffus et progressifs : un torticolis traînant, des maux de tête, des douleurs au bas de la tête et au cou, des troubles de la marche, de l'équilibre, des paralysies de la face, de l'œil lorsque les nerfs crâniens sont touchés.

En France, les enfants atteints de tumeurs du tronc cérébral se voient soit proposer un traitement palliatif (radiothérapie), et éventuellement de procéder à une biopsie (à visée de recherche scientfique) ou de participer à un essai clinique, comme actuellement BIOMEDE. Malheureusement, sur les 40 dernières années, aucun d’entre eux n’a permis d’améliorer l’espérance de guérison.

A l’étranger, certaines voies sont en investigation, permettant parfois une nette amélioration de l’espérance de survie : interventions chirurgicales ciblées, immunothérapie...

L’amélioration des moyens dédiés à la recherche en oncopédiatrie associée à une collaboration renforcée des équipes à l’international pourrait permettre d’améliorer la survie des enfants atteints des cancers aujourd’hui incurables chez l’enfant.

 

500 enfants

Chaque année en France, 500 enfants décèdent d’un cancer, un chiffre qui ne recule plus depuis 15 ans. Sur les dernières décennies, seuls les cancers pédiatriques répondant aux « traitements pour adultes » ont vu leur chance de guérison s’améliorer.

1ère cause de mortalité

Le cancer est la 1ère cause de mortalité des enfants par maladie.
Les leucémies, les tumeurs cérébrales et les sarcomes prédominent nettement.

Tumeurs cérébrales

Dans le cas des tumeurs cérébrales, les traitements sont trop souvent palliatifs.

L'augmentation du nombre de cas

Le taux de cancers sur les enfants augmente de 1 à 3% chaque année, selon plusieurs études européennes. Un enfant sur 400 sera touché par un cancer avant sa majorité.

Moins de 3%

Moins de 3% des fonds dédiés à la recherche anti-cancer sont alloués aux cancers pédiatriques.
En 2017, sur un budget supérieur à 100 millions d'euros, l'INCa (Institut National du Cancer) a seulement affecté 3,2 millions à la recherche fondamentale, translationnelle ou clinique sur des projets portant sur les cancers de l'enfant.

Non rentables

La recherche est essentiellement axée sur les cancers des adultes, pour des raisons de rentabilité. Or, les tumeurs malignes détectées chez les enfants ne sont souvent pas de la même nature que celles des adultes et ne peuvent pas se soigner de la même manière.

La recherche des causes

La recherche des facteurs de risques est trop faible pour les enfants. Une meilleure prévention permet, chez l’adulte, de diviser le nombre de cancers par deux. Et combien chez l’enfant ?

Les pesticides

Certains pesticides agricoles, certains polluants contenus dans les jouets ou les meubles … sont classés « cancérogènes probables » voire « cancérogènes certains », mais restent en vente libre.

Une femme qui perd son enfant...

Une femme qui perd son mari est une veuve ; un homme qui perd sa femme est un veuf ; un enfant qui perd ses parents est un orphelin ; aucun mot n'existe pour un parent qui perd son enfant.

Les chercheurs

Une recherche fondamentale dédiée aux enfants est indispensable, car il s'agit souvent de maladies spécifiques. Pourtant, seuls 10% des projets de recherche sur les cancers de l'enfant sont soutenus par l'Etat français. Les chercheurs peuvent perdre plus de 50% de leur temps à chercher de l'argent, à répondre à des contraintes administratives ...