Tumori infantili

Non esiste un solo cancro, ma più di 60 diversi tipi di tumori pediatrici, che possono essere "raggruppati" in più famiglie, tra cui: leucemie, tumori del sistema nervoso centrale, linfomi, carcinomi, tumori germinali ed epiteliali, sarcomi ossei ed extraossei , così come vari tumori ancora più rari. Come negli adulti, il cancro con lo stesso nome può nascondere realtà specifiche e bisogni terapeutici.

Le origini dei tumori pediatrici

Contrariamente alla credenza popolare, il cancro è raramente ereditario (meno del 5% dei casi). Solo i tumori della retina, così come alcuni tumori molto rari, potevano essere trovati da una generazione all'altra a causa di una predisposizione genetica. In altre parole, il cancro può colpire tutti i bambini, senza alcuna restrizione geografica, sociale o genetica (oltre il 95% dei tumori non è ereditario).

Mentre i fattori ambientali che favoriscono lo sviluppo del cancro sono stati chiaramente identificati negli adulti (alcol, tabacco, prodotti tossici, virus, ecc.), L'origine dei tumori pediatrici in genere non è nota con certezza.

Tuttavia, varie realtà suggeriscono, in considerazione dell'aumento dei casi (incidenza da + 1 a + 3% annuo), che in alcuni tumori pediatrici potrebbero essere coinvolte cause ambientali: pesticidi, campi elettromagnetici, inquinamento, virus, ecc. un'associazione di molti di questi fattori. Promuovere lo sviluppo di studi epidemiologici sul cancro infantile migliorerebbe sicuramente la prevenzione e ridurrebbe il numero di bambini da curare.


Caratteristiche specifiche

I tumori pediatrici hanno caratteristiche specifiche che non si trovano nei tumori adulti. Mentre gli adulti sviluppano principalmente carcinomi (tumori che si sviluppano dal tessuto epiteliale simile alla pelle), questo tipo di cancro è molto raro nei bambini. Nei bambini sotto i 15 anni troviamo principalmente leucemie e linfomi, tumori del sistema linfatico, tumori cerebrali, i cosiddetti tumori embrionali.

Queste differenze spiegano la rapidità spesso estrema della loro crescita, in poche settimane, a volte in pochi giorni, che però non è proporzionale alla loro gravità. È dovuto all'elevata percentuale di cellule in divisione in questi tumori.

Come curarli?

Un certo numero di tumori pediatrici “risponde” ai trattamenti (chemioterapia e radioterapia) per lo più sviluppati per gli adulti e “riciclati” per i bambini. Ad esempio, il tasso di sopravvivenza dei bambini malati di cancro è di circa il 70% in 10 anni.

Ciò significa che un bambino su 4 non sarà curato. Inoltre, diversi studi dimostrano che questi trattamenti sono spesso molto tossici e che la maggior parte dei bambini ha sequele, alcune delle quali per tutta la vita. Infine, molti pazienti hanno una ricaduta dovuta al fatto che i trattamenti non uccidono tutte le cellule tumorali, che all'interno di uno stesso tumore non hanno tutte le stesse proprietà.

Alcuni tumori pediatrici sono molto diversi dai tumori degli adulti. Questo è il caso della maggior parte dei tumori cerebrali che sono proporzionalmente molto più comuni nei bambini. Infine, alcuni tipi di cancro esistono solo nei bambini e negli adolescenti: questo è il caso dei tumori del tronco cerebrale.

I tumori specifici dei bambini possono richiedere trattamenti "individualizzati", convenzionali, innovativi (immunoterapia, terapia genica, ecc.) O quelli derivanti dal riposizionamento del farmaco. Per non parlare del ruolo della chirurgia o della donazione di midollo osseo nella leucemia. Più in generale, il ruolo della ricerca fondamentale e preclinica è determinante, sia per comprendere meglio i meccanismi del cancro infantile, sia per proporre percorsi terapeutici adeguati. Da qui l'assoluta necessità di accelerare la ricerca!

Tumori cerebrali

I tumori cerebrali sono un insieme di diverse malattie, che rappresentano il 20% di tutti i tumori infantili: gliomi, medulloblastomi, tumori rabdoidi… Questi sono i tumori solidi più frequenti nei bambini. Sono anche quelli per i quali il progresso terapeutico è stato il meno importante negli ultimi decenni. Il tasso di sopravvivenza dei bambini con tumori del tronco cerebrale non è praticamente cambiato negli ultimi decenni: è inferiore all'1% in 5 anni.

Leucemia

Le leucemie rappresentano il 30% di tutte le neoplasie. Esistono 2 gruppi principali di leucemie nei bambini: leucemie linfoblastiche che rappresentano circa l'85% dei casi e leucemia mieloblastica, che è più rara. Iniziate negli anni '70, le terapie multifarmaco consentono di curare l'80% dei bambini con leucemia linfoblastica acuta. Si può anche proporre un trapianto di midollo osseo, che consenta di sostituire il midollo osseo danneggiato a seguito della malattia, o anche tramite i trattamenti. Tuttavia, le disparità rimangono elevate e le conseguenze pesanti. Le leucemie mieloblastiche acute hanno un tasso di guarigione di circa il 50%, mentre alcune leucemie infantili hanno una prognosi molto sfavorevole.

L'ostéosarcome

Gli osteosarcomi sono il tumore maligno primitivo più comune dell'osso. Altamente aggressivi, si verificano principalmente nei giovani di età compresa tra 10 e 20 anni. La maggior parte degli osteosarcomi si verifica nel ginocchio, nell'estremità inferiore del femore o nella tibia superiore. Sono possibili altre posizioni, il più delle volte su un osso lungo (omero, perone, ecc.). Il sito preferito per le metastasi è il polmone e quindi le altre ossa. Attualmente, la prima chemioterapia, con metotrexato, consente principalmente una riduzione del tumore, seguita da un intervento chirurgico che consente la resezione della parte malata dell'osso. Gli osteosarcomi metastatici (che rappresentano circa il 20% dei casi) rimangono molto difficili o addirittura impossibili da trattare.

sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing si sviluppa principalmente nelle ossa del bacino, delle costole, del femore, del perone e della tibia. Ha un forte potere invasivo e non è quindi raro vedere altri focolai cancerosi compaiono nel corpo, soprattutto nei polmoni, nello scheletro e nel midollo osseo. Spesso pone problemi terapeutici difficili. Il trattamento si basa molto spesso su una combinazione di chemioterapia, radioterapia e chirurgia. Il tasso di guarigione complessivo è di circa il 65%, ma è molto irregolare da una forma all'altra. Mentre la sopravvivenza a 5 anni delle forme localizzate del sarcoma di Ewing può raggiungere l'80%, è inferiore al 20% nelle forme metastatiche.

Neuroblastoma

Il neuroblastoma è il tumore solido extracerebrale più comune nei bambini piccoli. Questo tumore è caratterizzato da un'estrema variabilità clinica e progressiva, che va dalla regressione spontanea senza trattamento alla progressione rapidamente fatale. I neuroblastomi possono essere suddivisi in 3 entità: tumori neonatali, la cui prognosi è molto favorevole, tumori localizzati il cui trattamento è essenzialmente chirurgico dopo possibile chemioterapia di riduzione del tumore; infine, i tumori metastatici, in particolare del midollo osseo e dello scheletro, il cui tasso di sopravvivenza è rimasto fermo al 30%.

Rabdomiosarcomi

È il tumore dei tessuti molli più comune nei bambini, con un picco di incidenza tra i 2 ei 5 anni. I rabdomiosarcomi colpiscono i maschi più delle femmine e il più delle volte si verificano nella testa e nel collo, più raramente nella regione genito-urinaria o negli arti, ma possono comunque interessare tutte le parti del corpo. I risultati terapeutici sono ancora insufficienti, con possibilità di sopravvivenza molto diseguali, in media il 65%.

Nefroblastoma

Il nefroblastoma o tumore di Wilms è un tumore maligno del rene, specifico della prima infanzia e molto diverso dal cancro del rene negli adulti. Con quasi un centinaio di casi in media all'anno in Francia, si verifica più frequentemente tra 1 e 5 anni. Più della metà dei nefroblastomi viene trattata con una breve chemioterapia seguita da un intervento chirurgico (asportazione del rene malato) e alcune settimane di chemioterapia. Forme leggermente più estese dovrebbero essere trattate senza radioterapia, ma con chemioterapia più intensa. Circa il 25% dei pazienti necessita ancora di irradiazione e chemioterapia aggressiva. Il tasso di sopravvivenza è piuttosto alto, ma le conseguenze e gli effetti collaterali dovuti ai trattamenti sono numerosi.

Linfoma

I linfomi sono tumori del sistema linfatico, che colpiscono quasi 200 bambini ogni anno in Francia. Nei bambini sotto i 15 anni, il tipo più comune di linfoma è "non-Hodgkin". Negli adolescenti e negli adulti, si tratta più del linfoma di Hodgkin. Nell'ultimo decennio gli sforzi si sono concentrati principalmente sulla riduzione dei volumi e delle dosi di radiazioni e sulla graduale eliminazione dei farmaci più aggressivi che generano sequele. La sopravvivenza complessiva a 5 anni è di circa il 70%, il che significa che quasi un bambino su 3 non sarà curato.

Retinoblastoma

Un tumore canceroso dell'occhio, il retinoblastoma colpisce le cellule della retina. Relativamente semplice, la diagnosi a volte è ancora troppo tardi. Tuttavia, i segni clinici come un riflesso bianco nella pupilla o la presenza di strabismo sono ben noti e devono comportare un esame oftalmologico il prima possibile. La precocità della diagnosi condiziona l'attuazione dei trattamenti preservando al meglio la visione. L'Institut Curie è il centro di riferimento in Francia per la gestione del retinoblastoma.

Tumori del tronco cerebrale

Si tratta della malattia che ha portato via Eva, nel gennaio 2011, come 50 bambini / anno in Francia. I tumori del tronco cerebrale sono tumori del sistema nervoso centrale appartenenti alla famiglia dei gliomi. Questa regione del cervello che si trova sopra il midollo spinale è responsabile di molte funzioni vitali, tra cui vista, equilibrio, forza, riflesso faringeo, tosse e deglutizione. Il tumore, a seconda delle sue dimensioni e della sua posizione, può influenzare una o più di queste funzioni.

I tumori localizzati al ponte colpiscono i nervi cranici. Quindi provocano sintomi legati ai nervi che governano i muscoli dell'occhio e del viso o coinvolti nell'ingestione. In concreto questo può provocare strabismo, visione doppia, incapacità di chiudere completamente le palpebre, difficoltà a masticare o deglutire ... Il tumore colpisce anche i "lunghi passaggi" del cervello, il che implica debolezza alle braccia o alle gambe. Gambe, difficoltà parlare, camminare. In molti casi, i sintomi peggiorano quando il tumore cresce rapidamente.

I tumori che sorgono nel peduncolo di solito colpiscono i nervi che controllano i muscoli dell'occhio. Inoltre bloccano il flusso del liquido cerebrospinale e aumentano la pressione intracranica provocando frequenti mal di testa e vomito.

I tumori che colpiscono il bulbo di solito causano problemi di deglutizione e indeboliscono le braccia e le gambe. I segni presentati dal bambino possono essere diffusi e progressivi: torcicollo trascinante, mal di testa, dolore alla parte inferiore della testa e al collo, problemi di deambulazione, equilibrio, paralisi del viso, dell'occhio quando i nervi cranici sono colpiti.

In Francia, ai bambini con tumori del tronco cerebrale viene offerto un trattamento palliativo (radioterapia) ed eventualmente una biopsia (per la ricerca scientifica) o partecipano a una sperimentazione clinica , come attualmente BIOMEDE. Purtroppo, negli ultimi 40 anni, nessuno di loro ha migliorato le aspettative di ripresa.

All'estero si stanno indagando alcuni percorsi, che talvolta consentono un netto miglioramento dell'aspettativa di sopravvivenza: interventi chirurgici mirati, immunoterapia, ecc.

Migliorare le risorse dedicate alla ricerca in pediatria oncopediatrica associate a una collaborazione rafforzata tra i team internazionali potrebbe migliorare la sopravvivenza dei bambini con tumori che ora sono incurabili nei bambini.

500 bambini / anno

muoiono di cancro in Francia, cioè 20 classi scolastiche. Questa cifra è appena diminuita negli ultimi 20 anni . Negli ultimi decenni, solo i tumori pediatrici che rispondono ai "trattamenti per adulti" hanno visto aumentare le loro possibilità di guarigione.

Il cancro è la principale causa di morte

dei bambini per malattia. Leucemie, i tumori cerebrali e i sarcomi sono chiaramente predominanti.

Trattamenti di fine vita

Per molti tumori pediatrici, compresi i tumori del tronco cerebrale, il trattamento spesso si riduce alle cure palliative .

L'aumento del numero di casi

Il numero di tumori infantili aumenta dall'1 al 3% ogni anno, secondo diversi studi europei. Un bambino su 400 sarà affetto da cancro prima di raggiungere la maggiore età.

Troppo poco i finanziamenti stanziati dallo Stato

ricerca sui tumori pediatrici, tramite INCa. Per questo vogliamo che venga approvata una legge che garantisca un fondo pubblico dedicato alla ricerca sul cancro infantile per un importo di 15 - 20 milioni di euro / anno (oltre alle risorse esistenti).

Non redditizio

La ricerca industriale si concentra principalmente sui tumori degli adulti, per ragioni di redditività . Tuttavia, i tumori maligni rilevati nei bambini sono spesso diversi da quelli negli adulti e non possono essere trattati allo stesso modo.

La ricerca delle cause

è molto basso per i bambini malati di cancro. Tuttavia, la prevenzione consente, negli adulti, di ridurre notevolmente il numero di tumori. Ridurre il numero di bambini diagnosticati è essenziale.

Pesticidi e inquinanti

sono classificati come "probabili cancerogeni" o anche " alcuni agenti cancerogeni ", ma rimangono liberamente disponibili. Possono essere trovati in quantità significative nell'ambiente o nella dieta del bambino.

Una donna che perde il figlio ...

Una donna che perde il marito è vedova; un uomo che perde la moglie è vedovo; un bambino che perde i genitori è orfano; non esistono parole per un genitore che perde il figlio .

Ricerca dedicata essenziale

Tuttavia, la maggior parte dei progetti di ricerca fondamentale e preclinica sul cancro infantile non sono sostenuti dallo Stato francese. I ricercatori possono sprecare più del 50% del loro tempo alla ricerca di denaro, rispondendo ai vincoli amministrativi ...