Cánceres infantiles

No hay un cáncer, sino más de 60 tipos diferentes de cánceres pediátricos, que se pueden "agrupar" en varias familias, que incluyen: leucemias, tumores del sistema nervioso central, linfomas, carcinomas, tumores de la línea germinal y epiteliales, sarcomas óseos y extraóseos , así como varios tumores aún más raros. Al igual que en los adultos, el cáncer con un mismo nombre puede ocultar realidades específicas y necesidades terapéuticas.

Los orígenes de los cánceres pediátricos

Contrariamente a la creencia popular, el cáncer rara vez es hereditario (menos del 5% de los casos). Solo los tumores de retina, así como algunos cánceres muy raros, se pudieron encontrar de una generación a la siguiente debido a una predisposición genética. En otras palabras, el cáncer puede afectar a todos los niños, sin restricciones geográficas, sociales o genéticas (más del 95% de los cánceres no son hereditarios).

Si bien se han identificado claramente los factores ambientales que favorecen el desarrollo del cáncer en adultos (alcohol, tabaco, productos tóxicos, virus, etc.), en general no se conoce con certeza el origen de los cánceres pediátricos.

Sin embargo, diversas realidades sugieren, ante el aumento de casos (incidencia de + 1 a + 3% anual), que en determinados cánceres pediátricos podrían estar implicadas causas ambientales: plaguicidas, campos electromagnéticos, contaminación, virus, etc. O a una combinación de varios de estos factores. Fomentar el desarrollo de estudios epidemiológicos sobre el cáncer infantil sin duda mejoraría la prevención y reduciría el número de niños a tratar.


Características específicas

Los cánceres pediátricos tienen características específicas que no se encuentran en los tumores de adultos. Si bien los adultos desarrollan principalmente carcinomas (cánceres que se desarrollan a partir de tejido epitelial similar a la piel), este tipo de cáncer es muy poco frecuente en los niños. En los menores de 15 años encontramos principalmente leucemias y linfomas, cánceres del sistema linfático, tumores cerebrales, los llamados tumores embrionarios.

Estas diferencias explican la rapidez a menudo extrema de su crecimiento, en unas pocas semanas, a veces en unos pocos días, que sin embargo no es proporcional a su gravedad. Se debe a la alta proporción de células en división en estos tumores.

 

¿Cómo curarlos?

Cierto número de cánceres pediátricos "responden" a tratamientos (quimioterapia y radioterapia) que se desarrollan principalmente para adultos y "reciclados" para niños. Por ejemplo, la tasa de supervivencia de los niños con cáncer es de aproximadamente el 70% durante 10 años.

Esto significa que uno de cada 4 niños no se curará. Además, varios estudios muestran que estos tratamientos suelen ser muy tóxicos y que la mayoría de los niños tienen secuelas, algunas de las cuales duran toda la vida. Finalmente, muchos pacientes recaen debido a que los tratamientos no matan todas las células cancerosas, que dentro del mismo tumor no todas tienen las mismas propiedades.

Algunos cánceres pediátricos son muy diferentes de los cánceres de adultos. Este es el caso de la mayoría de los tumores cerebrales que son proporcionalmente mucho más comunes en los niños. Finalmente, algunos cánceres solo existen en niños y adolescentes: este es el caso de los tumores del tallo cerebral.

Los cánceres específicos de los niños pueden requerir tratamientos "individualizados", convencionales, innovadores (inmunoterapia, terapia génica, etc.) o los resultantes del reposicionamiento del fármaco. Por no hablar del papel de la cirugía o la donación de médula ósea en la leucemia. De manera más general, el papel de la investigación fundamental y preclínica es decisivo, tanto para comprender mejor los mecanismos del cáncer infantil como para proponer vías terapéuticas adecuadas. ¡De ahí la absoluta necesidad de acelerar la investigación!

Tumores cerebrales

Los tumores cerebrales son un conjunto de diferentes enfermedades, que representan el 20% de todos los cánceres infantiles: gliomas, meduloblastomas, tumores rabdoides… Son los tumores sólidos más frecuentes en los niños. También son aquellos para los que el progreso terapéutico ha sido el menos importante en las últimas décadas. La tasa de supervivencia de los niños con tumores del tronco encefálico apenas ha cambiado en las últimas décadas: es menos del 1% en 5 años.

Leucemia

Las leucemias representan el 30% de todas las neoplasias malignas. Hay 2 grupos principales de leucemias en niños: las leucemias linfoblásticas que representan aproximadamente el 85% de los casos y la leucemia mieloblástica, que es más rara. Iniciadas en la década de 1970, las terapias con múltiples fármacos permiten curar al 80% de los niños con leucemia linfoblástica aguda. También se puede proponer un trasplante de médula ósea, que permita reemplazar la médula ósea dañada por la enfermedad, o incluso por los tratamientos. Sin embargo, las disparidades siguen siendo elevadas y las consecuencias graves. Las leucemias mieloblásticas agudas tienen una tasa de curación de aproximadamente el 50%, mientras que algunas leucemias infantiles tienen un pronóstico muy precario.

Los ostéosarcome

Los osteosarcomas son el tumor maligno primario del hueso más común. Muy agresivos, se presentan principalmente en jóvenes de entre 10 y 20 años. La mayoría de los osteosarcomas ocurren en la rodilla, el extremo inferior del fémur o la tibia superior. Son posibles otras ubicaciones, la mayoría de las veces en un hueso largo (húmero, peroné, etc.). El sitio preferido para las metástasis es el pulmón y luego los otros huesos. Actualmente, la primera quimioterapia, mediante metotrexato, permite principalmente una reducción del tumor, seguida de una intervención quirúrgica que permite la resección de la parte enferma del hueso. Los osteosarcomas metastásicos (que representan aproximadamente el 20% de los casos) siguen siendo muy difíciles o incluso imposibles de tratar.

sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing se desarrolla principalmente en los huesos de la pelvis, las costillas, el fémur, el peroné y la tibia. Tiene un fuerte poder invasivo y, por lo tanto, no es raro ver aparecer otros focos cancerosos en el cuerpo, especialmente en los pulmones, el esqueleto y la médula ósea. A menudo plantea problemas terapéuticos difíciles. El tratamiento suele basarse en una combinación de quimioterapia, radioterapia y cirugía. La tasa de curación general es de alrededor del 65%, pero es muy desigual de una forma a otra. Si bien la supervivencia a 5 años de las formas localizadas de sarcoma de Ewing puede alcanzar el 80%, es menos del 20% en las formas metastásicas.

Neuroblastoma

El neuroblastoma es la neoplasia maligna sólida extracerebral más común en niños pequeños. Este tumor se caracteriza por una variabilidad clínica y progresiva extrema, que va desde la regresión espontánea sin tratamiento hasta una progresión rápidamente fatal. Los neuroblastomas se pueden dividir en 3 entidades: tumores neonatales, cuyo pronóstico es muy favorable, tumores localizados cuyo tratamiento es fundamentalmente quirúrgico tras una posible quimioterapia de reducción tumoral; finalmente, los tumores metastásicos, en particular en la médula ósea y el esqueleto, cuya tasa de supervivencia se ha estancado en un 30%.

las rhabdomyosarcomes

Es el cáncer de tejidos blandos más común en los niños, con una incidencia máxima entre las edades de 2 y 5 años. Los rabdomiosarcomas afectan más a los niños que a las niñas y ocurren con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello, más raramente en la región genitourinaria o en las extremidades, pero pueden afectar a todas las partes del cuerpo. Los resultados terapéuticos siguen siendo insuficientes, con posibilidades de supervivencia muy desiguales, en promedio 65%.

Nefroblastoma

El nefroblastoma o tumor de Wilms es un tumor maligno del riñón, específico de la primera infancia y muy diferente del cáncer de riñón en adultos. Con casi un centenar de casos por año de media en Francia, ocurre con mayor frecuencia entre 1 y 5 años. Más de la mitad de los nefroblastomas se tratan con quimioterapia breve seguida de cirugía (extirpación del riñón enfermo) y algunas semanas de quimioterapia. Las formas un poco más extensas deben tratarse sin radioterapia, pero con quimioterapia más intensa. Aproximadamente el 25% de los pacientes todavía necesitan irradiación y quimioterapia intensiva. La tasa de supervivencia es bastante alta, pero las secuelas y los efectos secundarios debidos a los tratamientos son numerosos.

Linfoma

Los linfomas son cánceres del sistema linfático que afectan a casi 200 niños cada año en Francia. En los niños menores de 15 años, el tipo más común de linfoma es el "no Hodgkin". En adolescentes y adultos, se trata más del linfoma de Hodgkin. Durante la última década, los esfuerzos se han centrado principalmente en reducir los volúmenes y dosis de radiación y en la eliminación paulatina de los fármacos más agresivos que generan secuelas. La supervivencia general a 5 años es de alrededor del 70%, lo que significa que casi uno de cada 3 niños no se curará.

Retinoblastoma

Un tumor canceroso del ojo, el retinoblastoma afecta las células de la retina. Relativamente simple, el diagnóstico a veces es demasiado tarde. Sin embargo, los signos clínicos como un reflejo blanco en la pupila o la presencia de estrabismo son bien conocidos y deben implicar un examen oftalmológico lo antes posible. La precocidad del diagnóstico condiciona la implementación de tratamientos preservando la visión lo mejor posible. El Institut Curie es el centro de referencia en Francia para el manejo del retinoblastoma.

Tumores del tronco encefálico

Se trata de la enfermedad que se llevó a Eva, en enero de 2011, como 50 niños / año en Francia. Los tumores del tronco encefálico son tumores del sistema nervioso central que pertenecen a la familia de los gliomas. Esta región del cerebro que se encuentra por encima de la médula espinal es responsable de muchas funciones vitales, como la visión, el equilibrio, la fuerza, el reflejo faríngeo, la tos y la deglución. El tumor, dependiendo de su tamaño y ubicación, puede afectar una o más de estas funciones.

Los tumores ubicados en el puente afectan los nervios craneales. Luego, causan síntomas relacionados con los nervios que gobiernan los músculos del ojo y la cara o involucrados en la ingestión. Concretamente esto puede resultar en estrabismo, visión doble, incapacidad para cerrar los párpados por completo, dificultad para masticar o tragar ... El tumor también afecta los "pasajes largos" del cerebro, lo que implica debilidad en los brazos o piernas. Piernas, dificultad hablando, caminando. En muchos casos, los síntomas empeoran a medida que el tumor crece rápidamente.

Los tumores que surgen en el pedúnculo suelen afectar los nervios que controlan los músculos del ojo. También bloquean el flujo de líquido cefalorraquídeo y aumentan la presión intracraneal, lo que provoca frecuentes dolores de cabeza y vómitos.

Los tumores que afectan al bulbo generalmente causan problemas para tragar y debilitan los brazos y las piernas. Los signos que presenta el niño pueden ser difusos y progresivos: una tortícolis arrastrada, dolores de cabeza, dolor en la parte baja de la cabeza y el cuello, problemas para caminar, equilibrio, parálisis de la cara, del ojo cuando los nervios craneales están afectados.

En Francia, a los niños con tumores del tronco encefálico se les ofrece tratamiento paliativo (radioterapia) y posiblemente una biopsia (para investigación científica) o participan en un ensayo clínico , como actualmente BIOMEDE. Desafortunadamente, durante los últimos 40 años, ninguno de ellos ha mejorado las expectativas de recuperación.

En el extranjero, se están investigando determinadas vías, que en ocasiones permiten una mejora notable en la esperanza de supervivencia: intervenciones quirúrgicas dirigidas, inmunoterapia, etc.

La mejora de los recursos dedicados a la investigación oncopediatría pediátrica asociada con una colaboración reforzada entre equipos internacionales podría mejorar la supervivencia de los niños con cánceres que ahora son incurables en los niños.

500 niños / año

mueren de cáncer en Francia, es decir, 20 clases escolares. Esta cifra apenas ha disminuido en 20 años . Durante las últimas décadas, solo los cánceres pediátricos que responden a los “tratamientos para adultos” han visto mejorar sus posibilidades de recuperación.

El cáncer es la principal causa de muerte

de los niños por enfermedad. Predominan claramente las leucemias, los tumores cerebrales y los sarcomas.

Tratamientos al final de la vida

Para muchos cánceres pediátricos, incluidos los tumores del tronco encefálico, el tratamiento a menudo se reduce a cuidados paliativos .

El aumento del número de casos

El número de cánceres infantiles aumenta entre un 1 y un 3% cada año, según varios estudios europeos. Uno de cada 400 niños se verá afectado por el cáncer antes de la mayoría de edad.

El Estado asigna muy pocos fondos

investigación sobre cánceres pediátricos, a través del INCa. Por eso queremos que se apruebe una ley que garantice un fondo público dedicado a la investigación del cáncer infantil por un importe de 15-20 millones de euros / año (además de los recursos existentes).

No rentable

La investigación industrial se centra principalmente en los cánceres de adultos, por razones de rentabilidad . Sin embargo, los tumores malignos detectados en niños suelen ser diferentes de los de los adultos y no pueden tratarse de la misma manera.

La búsqueda de las causas

es muy bajo para los niños con cáncer. Sin embargo, la prevención hace posible, en adultos, reducir en gran medida el número de cánceres. Reducir el número de niños diagnosticados es fundamental.

Plaguicidas y contaminantes

están clasificados como "probables carcinógenos" o incluso " ciertos carcinógenos ", pero siguen estando disponibles gratuitamente. Se pueden encontrar en cantidades importantes en el medio ambiente o en la dieta del niño.

Una mujer que pierde a su hijo ...

La mujer que pierde a su marido es viuda; un hombre que pierde a su esposa es viudo; un niño que pierde a sus padres es huérfano; no existen palabras para un padre que pierde a su hijo .

Investigación dedicada esencial

Sin embargo, la mayoría de los proyectos de investigación fundamentales y preclínicos sobre el cáncer infantil no cuentan con el apoyo del Estado francés. Los investigadores pueden perder más del 50% de su tiempo buscando dinero, respondiendo a limitaciones administrativas ...