Les tumeurs du tronc cérébral

Il s’agit de la maladie qui a emporté Eva, en janvier 2011, comme 50 enfants/an en France. Les tumeurs du tronc cérébral sont des tumeurs du système nerveux central appartenant à la famille des gliomes. Cette région du cerveau qui se situe au-dessus de la moelle épinière est responsable de nombreuses fonctions vitales, parmi lesquelles la vision, l'équilibre, la force, le réflexe pharyngé, la toux et la déglutition. La tumeur, selon sa taille et sa localisation, peut affecter une ou plusieurs de ces fonctions.

Les tumeurs situées au niveau du pont affectent les nerfs crâniens. Elles causent alors des symptômes liés aux nerfs qui régissent les muscles de l'œil et du visage ou impliqués dans l'ingestion. Concrètement cela peut se traduire par un strabisme, une double vision, une incapacité à fermer les paupières complètement, des difficultés à mâcher ou déglutir… La tumeur affecte également les « longues voies » du cerveau, ce qui implique une faiblesse dans les bras ou les jambes, des difficultés à parler, à marcher. Dans de nombreux cas, les symptômes s’aggravent car la tumeur se développe rapidement.

Les tumeurs surgissant au niveau du pédoncule affectent habituellement les nerfs contrôlant les muscles de l'oeil. Elles bloquent également l'écoulement du fluide cérébro-spinal et augmentent la pression intracrânienne d’où les maux de tête et des vomissements fréquents.

Les tumeurs touchant le bulbe engendrent habituellement des problèmes de déglutition et affaiblissent les bras et les jambes. Les signes présentés par l’enfant peuvent être diffus et progressifs : un torticolis traînant, des maux de tête, des douleurs au bas de la tête et au cou, des troubles de la marche, de l'équilibre, des paralysies de la face, de l'œil lorsque les nerfs crâniens sont touchés.

En France, les enfants atteints de tumeurs du tronc cérébral se voient soit proposer un traitement palliatif (radiothérapie), et éventuellement de procéder à une biopsie (à visée de recherche scientfique) ou de participer à un essai clinique, comme actuellement BIOMEDE. Malheureusement, sur les 40 dernières années, aucun d’entre eux n’a permis d’améliorer l’espérance de guérison.

A l’étranger, certaines voies sont en investigation, permettant parfois une nette amélioration de l’espérance de survie : interventions chirurgicales ciblées, immunothérapie...

L’amélioration des moyens dédiés à la recherche en oncopédiatrie associée à une collaboration renforcée des équipes à l’international pourrait permettre d’améliorer la survie des enfants atteints des cancers aujourd’hui incurables chez l’enfant.