El sarcoma de Ewing se desarrolla principalmente en los huesos de la pelvis, las costillas, el fémur, el peroné y la tibia. Tiene un fuerte poder invasivo y, por lo tanto, no es raro ver aparecer otros focos cancerosos en el cuerpo, especialmente en los pulmones, el esqueleto y la médula ósea. A menudo plantea problemas terapéuticos difíciles. El tratamiento suele basarse en una combinación de quimioterapia, radioterapia y cirugía. La tasa de curación general es de alrededor del 65%, pero es muy desigual de una forma a otra. Si bien la supervivencia a 5 años de las formas localizadas de sarcoma de Ewing puede alcanzar el 80%, es menos del 20% en las formas metastásicas.